三庚酸酯或可治疗1型依赖型缺陷综合征

人脑代谢紊乱的的系统与病症复杂，由于许多问题仍然未曾知，所以外科手术较为十分困难。正最常才会，是人脑能量代谢的主要提炼。1型号色氨酸缺点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的基因，就此造成了人血清素滋生增大。

G1D最常展现出为哮喘发作与人脑电图棘波。比如说的是，在G1D小鼠模型号里面，G1D一两部重要神经功能缺点，最常独立于血人脑屏障方面的GLUT1色氨酸阻碍，而提高人脑组织内浓度可以减轻病症。译者指出这些注意到可能与生命G1D疾病方面，因此可以借此发展加强人脑流入或缺少有效替代底物的外科手术工具。

目前用于G1D的哮喘素食疗法，仅能减轻2/3患儿的运动阻碍或哮喘发作，而且并非值得注意耐受。有数据分析显示，与生酮素食外科手术方式也反之亦然的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补加成，可用TCA（三羧酸重复）的尾端产物，从而起依赖性。

因此来自德克萨斯大学西南医学里面心的数据分析者们，进一步积极开展非商业性、开放标签两部的临床数据分析，对三庚酸酰外科手术工具进行评量。数据分析结果该软件发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共不属于14名未曾给与生酮素食外科手术的1型号色氨酸缺点综合征的儿童与。干预行为为，在测试者日最常素食里面可用食品级三庚酸酰。

由于大多哮喘发作不明显，患儿或家属的感觉不足以用于评量。因此，数据分析者使用分析方法人脑电图、神经潜意识学、血液分析、人脑代谢率的核磁共振检查等行为。

数据分析显示，1名测试者（7%）不会出现棘波；而其他测试者在领域三庚酸酰后，棘波降幅约达70%，以外患儿神经潜意识展现出以及人脑代谢率提高。11名患儿（78%），长期使用三庚酸布氏后未曾出现副依赖性。3名测试者（21%）展现出为消化系统病症，1（7%）名测试者外科手术里面断。

结果提示，三庚酸布氏可以对G1D患儿的主要神经功能产生有利影响。另外，数据分析的观察指标可以构成一个重要的框架，来评量代谢性人脑病（尾端代谢产物阻碍）的外科手术工具。

查阅信源位址

编辑： neuro207